约有2/3的干燥综合征患者出现外分泌腺外的系统损害，比如影响皮肤、骨骼肌肉、肾脏、肺脏以及笑话系统等。

1、皮肤：紫样皮疹多见于下肢，米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。其次结节红斑较为少见，还可以出现雷诺现象，但多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。

2、骨骼肌肉：关节痛较为常见，仅小部分表现有关节肿胀，但多不严重，且呈一过性，不出现关节结构的破坏。

3、肾脏：国内报道约有30%-50%患者有肾损害，主要累及远端肾小管。表现为因Ⅰ型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病，表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。

4、肺脏：轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病变为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此导致呼吸功能衰竭而死亡。

5、消化系统：胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，约20%患者有肝脏损害，出现氨基转移酶升高，可以无临床症状或出现黄疸。

参考资料：[1]王辰，王建安.内科学（下册）.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.