心内膜弹力纤维增生症的主要病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，心脏扩大，心室壁和心内膜增厚，心室收缩和舒张功能下降，其主要表现为充血性心力衰竭，按症状的轻重缓急可分为：

1、暴发型：起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速、心音减低，可闻及奔马律，肺部常闻及干、湿性啰音，肝脏增大少数出现心源性休克甚至于数小时内猝死。此型多见于6个月内的婴儿。

2、急性型：起病亦较快，但心力衰竭发展不如暴发型急剧。常并发支气管炎，肺部出现细湿音。部分患儿因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞。此型发病年龄同暴发型如不及时治疗，多数死于心力衰竭。

3、慢性型：症状同急性型，但进展缓慢。患儿生长发育多较落后，经适当治疗可获得缓解，存活至成年期，但仍可因反复发生心力衰竭而死亡。

参考资料：[1]王卫平.儿科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.