韦格纳肉芽肿是伴有肉芽肿形成的累及中小血管的坏死性血管炎,有以下临床表现:
1、全身症状:如乏力、发热、体重下降、关节痛和关节炎;
2、呼吸道症状:上呼吸道受累可出现鼻出血、耳痛和听力丧失等症状,下呼吸道受累可无症状,或表现为肺部结节、肺出血或肺毛细血管炎导致的肺部大出血伴呼吸衰竭;
3、肾脏损害:典型表现为局灶性坏死性肾小球肾炎,临床表现为高血压、蛋白尿等症状。病情进展迅速,短期内可发展到肾功衰竭、尿毒症,是致死的重要原因;
4、皮肤黏膜:多数患者有皮肤黏膜损伤,表现为下肢可触及性紫癜、多形性红斑、淤点(斑)、坏死性丘疹、皮下结节、坏死性溃疡等;
5、其他表现:包括眼眶肉芽肿、视网膜血管炎,累及心脏出现心包炎、心肌炎等,累及胃肠道出现腹痛、便血,累及神经系统出现多发性单神经炎等。
参考资料:[1]张建中,高兴华.皮肤性病学.第1版[M].北京.人民卫生出版社.2015.