小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病是与风湿病密切相关的临床以不规则舞蹈样不自主动作和肌张力降低,肌力减弱,自主运动障碍和情绪改变为主要表现的一种弥散性脑病。其临床表现如下:
1、舞蹈样动作:可急性或隐袭出现,常为双侧性,约20%患者为偏侧或局限性。舞蹈样动作以面部最明显,表现挤眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸等;肢体表现为极快不规则无目的的不自主运动,常起于一肢,逐渐累及一侧或对侧,上肢比下肢明显;上肢各关节交替伸直屈曲、内收等动作,下肢步态颠簸、行走摇晃易跌倒;躯千表现为脊柱不停地弯、伸或扭转,呼吸可不规则。舌部不停扭动,构音、吞咽障碍。情绪紧张时加重,安静时减轻,睡眠时消失。常在2-4周加重,3-6个月自行缓解。
2、肌张力及肌力减退:肢体软弱无力,与舞蹈样动作、共济失调构成小舞蹈病三联征。由于肌张力和肌力减退导致特征性的旋前肌征,即当患者举臂过头时,手掌旋前;当手臂前伸时,因张力过低而呈腕屈、掌指关节过伸,称为舞蹈病手姿,可伴手指弹钢琴样小幅舞动。若令患者紧握检查者第二、三手指时,检查者能感到患者的手时紧时松,称为挤奶妇手法或盈亏征。膝反射常减弱或消失。变异型表现为偏侧小舞蹈病征或局限性小舞蹈病征,极少数因锥体束损害发生瘫痪,称为麻痹性舞蹈病。
3、精神表现:可有失眠、躁动不安、精神错乱幻觉、妄想等精神症状称为躁狂性舞蹈病。有些病例精神症状可与躯体症状同样显著。随着舞蹈样动作消除,精神症状很快缓解。
4、其他表现:约1/3患者有心脏病征,包括风湿性心肌炎、二尖瓣反流或主动脉瓣关闭不全。可有风湿热的其他表现,如发热、风湿性关节炎、皮下结节、血沉增快、白细胞增多、抗“O”滴度增加等。
参考资料:[1]任成山,王甲汉,牛广政,等.现代临床疾病防治学上册.第1版[M].郑州.郑州大学出版社.2012.