真性红细胞增多症起病隐匿,有的偶然体检查血常规时才被发现,临床表现包括神经系统表现、多血质表现、血栓形成、栓塞和出血、胃肠道表现以及肝脾肿大等。
1、神经系统表现:以头痛最常见,可伴眩晕、疲乏、耳鸣、眼花等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍等症状。
2、多血质表现:皮肤红紫,尤以面颊、唇、舌、耳鼻尖和四肢末端为甚。眼结膜显著充血,少数可见瘀点、瘀斑。部分患者伴高血压或皮肤瘙痒。
3、血栓形成、栓塞和出血:25%的患者以血栓栓塞症状首发,常见发生血栓和栓塞的部位有脑周围血管、冠状动脉、门静脉、肠系膜、下腔静脉、脾、肺静脉等。
4、胃肠道表现:本病约10%-16%患者合并消化性溃疡,与组胺分泌增多,刺激胃酸分泌增高、胃活动增强和十二指肠的小血管血栓形成有关。临床表现与普通消化性溃疡相似,不过一旦发生出血,出血量较大。
5、肝脾肿大:大约半数以上患者有肝脾肿大,脾肿大多为中至重度,是本病重要体征之一。增大的脾表面平坦、质硬,常引起患者腹胀、食欲缺乏和便秘。若并发脾梗死,可出现左上腹脾区疼痛压痛及磨擦音。
参考资料:[1]王辰,王建安.内科学(下册).第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.