皮肤软脑膜血管瘤病是一种特殊类型的脑血管畸形，以颜面部血管瘤和癫痫发作为其特征。临床表现为：

1、鲜红斑痣：一侧三叉神经分布区出现鲜红斑痣，可逐渐扩大，颜色增深，或表面出现结节，常累及半侧面部皮肤及同侧口腔黏膜，有时同侧头部、颈部、躯干亦可被累及，偶见皮损发生于双侧或面中部；

2、抽搐：婴儿及幼儿期常出现抽搐，开始多在鲜红斑痣对侧，以后全身发生抽搐，部分病例经过相当时期可出现对侧痉挛性偏瘫；

3、眼损害：约半数患者出现眼损害，多见于同侧，眼球较对侧大，可外凸、眼压增高，常见有青光眼，结膜、虹膜及脉络膜血管瘤病及视网膜脱离，少数有视神经萎缩；

4、智力损害：智力迟钝；

5、静脉血管瘤：X线检查可见同侧颅内沿脑回分布的线条状或斑点状钙化，软脑膜有静脉血管瘤。

参考资料：[1]张志愿.口腔科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.