颅底凹陷症是临床常见的颅颈区畸形,本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变小,导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经和颈神经根受压迫或刺激,并影响椎动脉供血,从而出现相应神经系统症状和体征,从而表现出枕骨大孔区综合征的症状,具体如下:
1、颈神经根症状:颈枕部疼痛、活动受限或强直。一侧或双侧上肢麻木、无力、肌萎缩、腱反射减低或消失等。
2、后组脑神经损害:吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射减弱等延髓麻痹症状,以及面部感觉减退听力下降、角膜反射减弱等。
3、上位颈髓及延髓损害:四肢轻瘫、锥体束征、不同程度的感觉障碍、吞咽及呼吸困难等。伴有延髓、脊髓空洞症者表现为分离性感觉障碍。
4、小脑损害:以眼震最为常见,晚期可出现小脑性共济失调。
5、椎基底动脉供血不足:发作性眩晕、恶心、呕吐、心悸、出汗等。
6、颅内压增高症状:早期一般无高颅压,晚期因脑脊液循环障碍而出现头痛、呕吐和视乳头水肿等高颅内压症状,可合并小脑扁桃体下疝及脊髓空洞症等。
参考资料:[1]贾建平,陈生弟.神经病学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2018.