脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓疾病。病变位置多见于颈髓，亦可累及延髓称为延髓空洞症。本病的病因和发病机制尚未完全明确，目前有以下几种学说：

1、先天性发育异常：本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常所致；

2、脑脊液动力学异常：由于颈枕区先天性异常可造成第四脑室出口处闭塞，影响脑脊液正常循环，结果脉络丛所产生的脑脊液压力的搏动波，不断冲击脊髓中央管而导致中央管扩张；

3、血液循环异常：认为脊髓空洞症是继发于脊髓血管畸形、脊髓损伤及脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起的脊髓血液循环异常，产生髓内组织缺血、坏死、液化，形成空洞。

参考资料：[1]吴江,贾建平.神经病学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.