家族性和周期性中性粒细胞减少症是一种罕见的血液系统疾病,这种疾病的特征是中性粒细胞周期性减少。本病病因不明,有学者报告此病具有家族性,为常染色体显性遗传;也有人认为是常染色体隐性遗传,与基因的缺陷有关,但只有1/3病例有家族史;此外,也有特发和散发的报告。大多数患者在婴幼儿期发病,但也有发病于成年期的。患者的男女比例无明显差别。
患者在婴幼儿期就开始反复出现发热、食欲减退、咽炎、细菌感染等症状,几乎所有患者都有口腔表现,常伴有唇、舌、颊侧黏膜和牙龈反复发作的溃疡及皮肤、胃肠道和泌尿生殖系统的溃疡,症状的出现与粒细胞的减少相一致。
参考资料:[1]孟焕新.牙周病学.第5版[M].北京.人民卫生出版社.2020.