家族性良性慢性天疱疮又称Hailey-Hailey病，以持续性、复发性大疱与水疱为特征损害，是一种少见的常染色体显性遗传病。

通常20-30岁发病，好发于对称性的间擦部位，如颈、项、腋窝和腹股沟，少数发生在肛周、乳房下、肘窝和躯干。患者常表现为在红斑基础上，有松弛性水疱，且尼氏征阳性，水疱壁薄易破，形成糜烂和结痂，或因反复发作形成颗粒状赘生物。

患者自觉瘙痒、疼痛，有腥臭味，少数患者可有黏膜受累。夏季因日晒、多汗等因素，可使症状加重，引起活动性疼痛。数个月愈合不留瘢痕，但可留色素沉着。该病可反复发作，多无全身症状。

参考资料：[1]张学军，郑捷.皮肤性病学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.