大疱性类天疱疮多见于60岁以上的老年人，好发于胸腹部和四肢近端及手足部。典型皮损为在外观正常的皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱，疱壁较厚，呈半球状，直径可从＜1cm至数厘米。疱液清亮，少数可呈血性，疱不易破，破溃后糜烂面常覆以痂或血痂，可自愈成批出现或此起彼伏，尼氏征阴性。

少数患者也可出现口腔等黏膜损害，但较轻微，多伴有不同程度瘙痒。大疱性类天疱疮进展缓慢，治愈后可有持续数周至数个月的炎症后色素沉着，很少见到瘢痕遗留。如不予治疗可持续数个月至数年，也会自发性消退或加重，预后好于天疱疮。

患者的死亡原因多为长期患病引起的机体消耗性衰竭，以及长期使用糖皮质激素引起的并发症和多脏器功能衰竭。

参考资料：[1]张学军，郑捷.皮肤性病学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.