大疱性表皮松解症，根据水疱的发生部位，可分为单纯型大疱性表皮松解症、交界型大疱性表皮松解症、营养不良型大疱性表皮松解症三大类，共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱或血疱，肢端及四肢关节的伸侧尤其容易发生。

1、单纯型大疱性表皮松解症：大多为常染色体显性遗传，是最轻的一种类型。水疱发生在表皮基底细胞层，相对表浅，见于肢端及四肢关节伸侧，治愈后一般不留瘢痕，黏膜及指甲损害少。此类型常在2岁内，发现摩擦部位易出水疱、尼氏征阴性等。

2、交界型大疱性表皮松解症：为常染色体隐性遗传，出生后即有的广泛的水疱、大疱、糜烂和结痂等，治愈后出现萎缩性瘢痕，可致并指(趾)畸形；还可有牙釉质发育不良、甲营养不良或无甲等情况。此类型的预后差，大多数患者在2岁内死亡。

3、营养不良型大疱性表皮松解症：为常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传，病情多较重，常在出生时出现水疱，位置较深，治愈后留明显瘢痕。可发生于体表的任何部位，常以肢端最为严重。肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指(趾)间的皮肤粘连、指骨挛缩，形成爪形手，也可累及黏膜，如口咽黏膜的反复破溃、结痂等，可致患者张口、吞咽等活动困难，预后不佳。

参考资料：[1]张学军，郑捷.皮肤性病学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.