系统性硬皮病又称系统性硬化症，好发于中青年女性，病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏多器官，故病情常较重，临床上分为肢端型系统性硬皮病和弥漫型系统性硬皮病两型。

1、肢端型系统性硬皮病：约占系统性硬皮病的95%，多先有雷诺现象，皮肤硬化常自手、面部开始，病程进展较缓慢。

2、弥漫型系统性硬皮病：仅占5%，没有雷诺现象和肢端硬化，开始即为全身弥漫性硬化，病情进展较快，多在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化，患者的预后差。

参考资料：[1]张学军，郑捷.皮肤性病学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.