当患有系统性硬皮病时,患者的食管、肺、心脏、肾脏较常受累,各器官受累的表现如下:
1、食管受累:90%的患者可出现食管受累,常表现为蠕动障碍、吞咽困难,可出现胃食管反流。
2、肺部受累:常导致进行性双肺间质性纤维化、换气功能障碍而引起呼吸困难,可并发气胸、肺炎、肺动脉高压等症。
3、心脏受累:与心肌纤维化和肺小动脉炎相关,可出现心包炎、心律失常、心功能不全等。
4、肾脏病变:常于尸检时发现,临床检查的阳性率低。常见于疾病晚期,为疾病严重的标志,表现为蛋白尿、血尿、肾功能不全等。
另外其他尚可有小肠功能障碍、周围神经炎和视网膜病变等,肺纤维化、心力衰竭、肾衰竭是患者死亡的主要原因。
参考资料:[1]张学军,郑捷.皮肤性病学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.