皮肤损害为系统性硬皮病的标志性损害,双手、面部最先累及,渐累及前臂、颈、躯干呈对称性。皮损依次经历肿胀期、硬化期、萎缩期。早期皮肤肿胀、有紧绷感,其后发生皮肤硬化,表面光滑呈蜡黄色,皮肤坚实发紧,不易捏起。
随病情进展,皮肤、皮下组织、肌肉均可萎缩,皮肤直接贴附于骨面。典型面部损害表现为“假面具脸”,即面部弥漫性色素沉着、缺乏表情、皱纹减少、鼻尖锐似“鹰钩”、唇变薄、唇周出现放射状沟纹,张口伸舌受限。
双手则手指硬化呈腊肠状,手指半屈曲呈爪样,指端及指关节伸侧皮肤可发生坏死和溃疡,不易愈合。亦可见瘢痕,甲周毛细血管扩张、出血。胸部皮肤受累时似着铠甲,可影响呼吸运动。
肘、膝和手指等处皮肤可发生钙沉着、色素沉着或色素减退改变,但片状色素减退斑中常有毛囊性色素岛。
参考资料:[1]张学军,郑捷.皮肤性病学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.