干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干眼外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其系统表现如下:
一、皮肤:
1、过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不退色,分批出现。可自行消退而遗有褐色素沉着。
2、结节红斑较为少见。
3、雷诺现象多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩。
二、骨骼肌肉:
关节痛较为常见。关节结构无破坏。少数有肌炎。
三、肾脏:
肾脏损害表现为因型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。小部分患者出现肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全。
四、肺:
轻度受累者出现干咳,重者出现气短。主要病理改变为间质性病变,可出现弥漫性肺间质纤维化,甚至呼吸衰竭致死亡。小部分患者出现肺动脉高压。
五、消化系统:
可有萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状以及肝脏损害,甚至慢性胰腺炎表现。
六、神经系统:
以周围神经损害为多见。
七、血液系统:
可出现白细胞减少和(或)血小板减少,严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。
参考资料:[1]任成山,王甲汉,牛广政,等.现代临床疾病防治学上册.第1版[M].郑州.郑州大学出版社.2012.