多发性肌炎和皮肌炎是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病,多发性肌炎病变仅限于骨骼肌,皮肌炎则同时累及骨骼肌和皮肤,其表现如下:
1、肌肉无力:首发症状通常为四肢近端无力,常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉,表现为上楼、起蹲困难,双臂不能高举、梳头困难等;颈肌无力出现竖颈困难;咽喉肌无力表现为构音、吞咽困难;呼吸肌受累则出现胸闷、气短,常伴有关节、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌无力可持续数年,查体可见四肢近端肌肉无力、压痛,晚期有肌萎缩和关节挛缩。
2、皮肤损害:皮肌炎患者可见皮肤损害,皮疹多先于或与肌肉无力同时出现,少数患者皮疹在肌无力之后发生。典型的皮疹为眶周和上下眼睑水肿性淡紫色斑和Gottron征,后者指四肢关节伸面的水肿性红斑,其他皮肤损害还包括光敏性皮疹、面部蝶形红斑等。
3、其他表现:消化道受累出现恶心、呕吐、痉挛性腹痛;心脏受累出现晕厥、心律失常、心衰;肾脏受累出现蛋白尿和红细胞。少数病例合并其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、进行性系统性硬化等。还有少数病例可能伴发恶性肿瘤,如乳腺肿瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。
参考资料:[1]贾建平,陈生弟.神经病学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2018.