硬皮病是少见的疾病,起病常缓慢,此病典型的皮肤病变经过三个时期包括水肿期、发硬期及萎缩期,具体如下:
1、水肿期:皮肤肥厚及紧张,光滑发亮,由手部及足部开始,手指常呈腊肠样,伴晨僵,可有关节痛,并可出现腕管综合征。病变发展逐渐累及颈、面及躯干。此种弥漫性水肿属于非压陷性水肿,表现为两侧皮肤呈淡黄色或黄白色的对称性肿胀而失去皱纹,患者呈黄白色而有蜡样光泽的水肿面容。
2、发硬期:病程经过中皮肤因纤维性变而变硬,紧张度增加,不易被捻起,手指屈伸不自如,面部皮肤板硬而缺乏表情。皮色黄褐,有时发生灰褐色色素沉着。
3、萎缩期:经年累月之后,皮肤色素沉着及发硬程度逐渐加重,全身皮肤、皮下组织与肌肉均萎缩,毛发脱落,汗闭,易继发顽固性溃疡。面颈部皮肤受累时,可形成面具脸,皮肤活体组织检查对此病的诊断有重要帮助。
参考资料:[1]胡品津,谢灿茂.内科疾病鉴别诊断学.第6版[M].北京.人民卫生出版社.2014.