皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病，以亚急性和慢性发病为主。其尚不明确，可能与自身免疫、感染、肿瘤、遗传有关。

1、自身免疫：部分患者体内可检测到多种肌炎特异性自身抗体，最常见的阳性自身抗体为抗Jo-1(组氨酰tRNA合成酶)抗体、抗PL-7(苏氨酰tRNA合成酶)抗体以及抗肌凝蛋白抗体等。病变肌肉和皮损中的血管周围有CD4＋T淋巴细胞浸润，血管壁有IgG、IgM和C3沉积。免疫抑制疗法有效。

2、感染：儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染病史，血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高；多发性肌炎患者常检出鼠弓浆虫IgM抗体，且抗弓浆虫治疗有效；部分患者可能与EB病毒或小RNA病毒感染有关。

3、肿瘤：本病可合并恶性肿瘤，常见的肿瘤有鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等，肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状可缓解；肿瘤复发则皮肌炎症状常加重。

4、遗传：皮肌炎患者HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位基因阳性率高。

参考资料：[1]张学军.皮肤性病学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.