局限性硬皮病病变主要累及皮肤,一般无内脏受累,依据皮损可分为点滴型、斑块状、线状和泛发性硬斑病,其中点滴型和泛发性硬斑病少见。一般无自觉症状,偶有感觉功能减退。
1、斑块状硬皮病:又称硬斑病,好发于成人,躯干部多见,但亦可发生于身体各处。皮损特点开始为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑状损害,椭圆或不规则形,钱币大小或更大。数周或数月后,皮损逐渐扩大而中央逐渐出现稍凹陷,且呈象牙或黄白色,皮损周围绕以淡红或淡紫色晕,触之似皮革样硬,久之皮损表面光滑干燥、无汗、琵毛消失。病程慢性,数年后皮损停止扩展,硬度减轻,局部萎缩变薄,留有色素加深或减退。因病变较表浅,不累及筋膜,故一般不影响肢体功能。皮损多发时称泛发性硬斑病。
2、线状硬皮病:好发于少年儿童,条状皮损常沿单侧肢体或肋间神经呈线状分布,皮损变化同斑块状硬皮病,但常进展迅速,皮肤较快硬化,累及皮下组织、肌肉、筋膜,最终硬化并与下方组织粘连,可引起肢体孪缩及骨发育障碍,当皮损跨关节时可致运动受限。皮损发生在面额部中央时,由于皮肤、皮下组织和颅骨萎缩,表现为局部呈线状显著凹陷,菲薄的皮肤紧贴于骨面,形成所谓刀砍状硬皮病,有时合并颜面偏侧萎缩,累及头皮时可出现脱发,下肢病变可伴有隐性脊柱裂。
参考资料:[1]张学军.皮肤性病学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.