系统性硬皮病又称系统性硬化症，好发于中青年女性，病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏多器官系统，故病情常较重，皮肤损害为本病标志性损害。

双手、面部最先累及，渐累及前臂、颈、躯干，呈对称性。皮损依次经历肿胀期、硬化期、萎缩期。早期皮肤肿胀、有紧绷感，其后发生皮肤硬化，表面光滑呈蜡黄色，皮肤坚实发紧，不易捏起，随病情进展皮肤、皮下组织，肌肉均可萎缩，皮肤直接贴附于骨面。

典型面部损害表现为假面具脸，即面部弥漫性色素沉着、缺乏表情、皱纹减少、鼻尖锐似鹰钩、唇变薄、唇周出现放射状沟纹、鼻尖锐似鹰钩，张口伸舌受限。双手则手指硬化呈腊肠状，手指半屈曲呈爪样，指端及指关节伸侧皮肤可发生坏死和溃疡，不易愈合，亦可见瘢痕。

甲周毛细血管扩张、出血，胸部皮肤受累时似着铠甲可影响呼吸运动。受累皮肤出汗减少、皮脂缺乏，肘膝和手指等处皮肤可发生钙沉着，亦可发生色素沉着或色素减退改变，但片状色素减退斑中常有毛囊性色素岛。

参考资料：[1]张学军.皮肤性病学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.