系统性硬皮病又称系统性硬化症，好发于中青年女性，病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏多器官系统，故病情常较重。

内脏器官纤维化，功能逐步减退。大多数患者有胃肠道受累，表现为胃肠道硬化致张力缺乏、运动障碍可引起食道性吞咽困难、反流性食道炎、胃肠蠕动减慢、吸收不良、便秘或腹泻。

多数患者肺部受累，表现为双肺间质性纤维化致换气功能障碍而引起呼吸困难，肺功能试验异常，可并发气胸、肺炎、肺动脉高压等症。

心脏受累与心肌纤维化和肺小动脉炎相关，可出现心包炎、心律失常、心电图改变和心功能不全。尸检时肾脏受累发生率高，但临床检查的阳性率低，常见于疾病晚期，一旦出现则为疾病严重的标志，可出现蛋白尿、血尿、肾功能不全等。

其他尚可有周围神经炎和视网膜病变等，心力衰竭、肾衰竭、肺纤维化是患者死亡的主要原因。

参考资料：[1]张学军.皮肤性病学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.