系统性硬化症可累及多个组织、器官等，包括皮肤、消化道、肾、肺、关节和骨骼肌等。

1、皮肤：皮肤病变由指端开始，呈向心性发展，累及前臂肩、颈及面部皮肤。随着病变进展，皮胶原纤维明显增加，表皮萎缩变平，皮肤附属器萎缩消失，真皮内小血管壁增厚，发生玻璃样变，可出现局灶性或弥漫性皮下组织钙化，尤其是局限性

系统性硬化患者，更易发生钙化。此类患者可出雷诺现象、食管蠕动障碍、手指硬化、毛细血管扩张等，晚期患者手指细呈爪状，关节活动受限，可发生指端坏死甚至脱落，面部无表情呈假面具状。

2、消化道：约80%患者消化道受累，主要表现为管壁进行性萎缩和纤维化，伴血管周围淋巴细胞浸润，小血管壁进行性增厚。

3、肾：其中以肾叶间小动脉病变最为突出，表现为内膜黏液样变性，伴内皮细胞增生，随后管壁纤维化，管腔狭窄；部分病例可伴有细动脉纤维素样坏死，约50%患者死于肾衰竭。

4、肺：肺可出现弥漫性间质纤维化，进而使肺泡扩张、肺泡隔断裂，形成囊样空腔，本病是造成蜂窝肺的重要原因之一。

5、关节和骨骼肌：此外，关节和骨骼肌也可受累。关节周围真皮内广泛胶原化，皮肤附件明显减少，表皮萎缩变薄，还可出现结缔组织硬化、肌肉萎缩等表现。

参考资料：[1]步宏，李一雷.病理学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.