纯红细胞再生障碍性贫血是以骨髓单纯红系造血衰竭为特征的一组疾患,主要包括溶血性贫血再障危象、先天性红细胞增生不良性贫血及获得性红细胞增生不良性贫血三种类型。
1、溶血性贫血再障危象:溶血性贫血患者突然出现贫血加重,此时并非溶血加剧,而是造血障碍。此外,感染和变态反应疾病等非溶血性贫血患者也可出现这种现象。上述疾病出现贫血或原有贫血加剧(白细胞数及血小板数有时也可减少)及网织红细胞有不同程度的减少时,提示红系造血功能的急性停滞。
2、先天性红细胞增生不良性贫血:本病患者多系婴儿,发病年龄在6个月以内者占多数,其主要表现为慢性进行性贫血,白细胞及血小板计数正常。
3、获得性红细胞增生不良性贫血:本病罕见,约1/3病例并存良性胸腺肿瘤;在发病机制上两者可能有一定的关系,患者的周围血呈正色素性正细胞性贫血,白细胞及血小板数正常。
参考资料:[1]胡品津,谢灿茂.内科疾病鉴别诊断学.第6版[M].北京.人民卫生出版社.2014.