先天性胆管扩张症发生于肝内肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型：

1、I型：囊性扩张，约占90%。可累及肝总管胆总管的全部或部分，胆管呈球状或葫芦状扩张，直径最大者达25cm，扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管一般与囊状扩张汇合，其左右肝管及肝内胆管正常。

2、Ⅱ型：憩室样扩张，为胆总管侧壁局限性扩张呈憩室样膨出。

3、Ⅲ型：胆总管十二指肠开口部囊性突出，胆总管末端十二指肠开口附近囊性扩张，囊状扩张进入十二指肠腔内致胆管部分梗阻。

4、Ⅳ型：肝内外胆管扩张，肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张。

5、V型：肝内胆管扩张(Caroli病)，肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张。

参考资料：[1]陈孝平，汪建平，赵继宗.外科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.