目前原发性硬化性胆管炎无理想的治疗方法，但可以采用药物治疗、胆汁引流、胆肠吻合、肝移植等方法，能够缓解症状。

1、药物治疗：主要应用皮质激素，如醋酸泼尼松片。发生胆管炎时需用抗生素，肝功能异常行护肝治疗。此外，应用免疫抑制剂。

2、胆汁引流：如为节段性病变，可通过ENBD、PTCD在胆管内置放支撑引流管或导管，也可手术置放U形管引流胆汁，以降低胆管压力、改善黄疸。

3、胆肠吻合：对弥漫性狭窄者，手术切开左右胆管，再行肝管空肠吻合，并于吻合口置放U形管引流。

4、肝移植：对合并肝硬化或难以与弥漫型胆管癌鉴别的病人，可行肝移植。病人移植后5年生存率高达85%，效果良好。

参考资料：[1]陈孝平，汪建平.外科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.