大疱性表皮松解症要与什么疾病进行鉴别大疱性表皮松解症根据家族史、各型的临床特征、免疫组化及透射电镜检查等特点一般可以确诊。以下鉴别的疾病都是发生于成人多见，应该首先与遗传性的有类似临床表现的疾病鉴别。如果没有家族史，可以和这三个病鉴别：

1、获得性大疱性表皮松解症：血清中存在针对VI型胶原抗体，临床表现与DEB相似。直接免疫荧光示IgG和C3线状沉积于表皮-真皮交界处，免疫电镜观察到1gG沉积在致密板下部或下方区域，无家族史。

2、大疱性类天疱疮：好发于老年人，表现为紧张性大疱，组织病理可见表皮下水疱伴较明显的炎症反应；可有抗基底膜抗体，直接免疫荧光示IgG和C3线状沉积于基底膜。

3、天疱疮：好发于中年人，表现为薄而松弛水疱，常累及黏膜；组织病理见基底层上方有棘层松解，可伴炎症反应。直接免疫荧光示IgG和C3沉积于细胞间，血清学检查天疱疮抗体阳性。

参考资料：[1]张学军.皮肤性病学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.