家族性良性慢性天疱疮依据家族史、临床特征以及组织病理、免疫病理检查，诊断不难确定，本病应与下列疾病进行鉴别：

1、增殖型天疱疮：好发于中年人，无家族史。皮损主要位于腋窝、腹股沟、乳房下及外阴部位，愈合过程中皮损增生呈乳头瘤样新生物；组织病理可见表皮内水疱及棘层松解细胞，真皮炎症浸润明显，并有较多嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光示IgG和C3沉积于表皮细胞间；血清学检查天疱疮抗体阳性。

2、毛囊角化病：属常染色体显性遗传性皮肤病，主要发生于皮脂腺丰富部位，为褐色的毛囊性角化丘疹伴油腻性痂，日光暴晒后加重。组织病理上有时很难鉴别，相对而言，本病在基底层与棘层间更多表现为裂隙而不是水疱，可见角化不良细胞—圆体和谷粒。

参考资料：[1]张学军.皮肤性病学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.