先天性脑积水是由于颅腔内大量脑脊液蓄积而导致脑室系统扩大为特征的先天畸形，可分为以下几种类型：

一、交通性脑积水：

脑脊液能从脑室系统至蛛网膜下腔，而在蛛网膜下腔脑脊液发生吸收障碍，如浆液性脑积水；在胎内已形成的后颅窝肿瘤或脉络丛乳头状瘤也常出现脑积水；

二、阻塞性脑积水：

1、先天性导水管狭窄畸形：中脑导水管狭窄、分叉、中隔形成或导水管周围胶质增生；

2、第四脑室侧孔闭锁：先天性第四脑室形成大囊，枕部突出及小脑畸形；

3、Amnold-Chiari综合征：小脑扁桃体下蚓部疝入椎管内，脑桥和延髓扭曲延长，且部分延髓向椎管内移位；

4、Galen大静脉畸形：压迫导水管引起脑积水；

5、其他先天畸形：如脑膜脑膨出、脑穿通畸形、无脑回畸形等均可并发脑积水；

6、颅内出血：后颅凹出血所致的蛛网膜炎导致脑脊液循环受阻于第四脑室或小脑幕切迹水平的蛛网膜下腔。

参考资料：[1]吴江，贾建平.神经病学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.