法洛四联症是1岁以后最常见的发绀型先心病,患儿主要表现为青紫、蹲踞症状以及缺氧发作。
1、青紫:为其主要表现,其程度和出现的早晚与肺动脉口狭窄程度有关,大多在出生3个月后出现,此时动脉导管关闭,缺氧症状加重。多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。活动耐力差,稍一活动,如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等即可出现气急及青紫加重。
2、蹲踞症状:每于行走、游戏时常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。不会行走的小婴儿,常喜欢大人抱起,双下肢呈屈曲状。
3、缺氧发作:多见于婴儿,发生的诱因为吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等。表现为阵发性呼吸困难,严重者可表现为突然昏厥、抽搐,甚至死亡。其原因是在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致,年长儿常诉头痛、头昏。
参考资料:[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.