先天性主动脉缩窄表现为由左心室出口至主动脉起始部间发生狭窄，可划分为瓣膜狭窄、瓣膜上狭窄和瓣膜下狭窄等三种类型；

1、瓣膜狭窄：是主动脉瓣瓣叶结构和形态改变使瓣口狭窄，导致心脏收缩时血流在主动脉瓣叶水平受阻的一种先天性心脏病。

2、瓣膜上狭窄：是主动脉窦管交界以上的局限性或弥漫性狭窄导致左心室流出道梗阻的先天性心脏病，临床可将其分为三种亚型，即单发型、家族型和Williams-Beuren型综合征。

3、瓣膜下狭窄：是指主动脉瓣下部分即左室流出道因肌性肥厚或纤维性增生所致的左室排血受阻的先天性心脏病。主动脉瓣下狭窄可分为局限性和弥漫性两类。局限性瓣下狭窄又可分为隔膜性主动脉瓣下狭窄和纤维肌性狭窄两种。