本病多发生在20-50岁的中青年,女性发病率约为男性的3倍。病变主要累及皮肤,通常无内脏受累,依据皮损可分为斑块状、线状硬皮病等。
1、斑块状硬皮病:又称硬斑病,好发生在成人,躯干部多见,但亦可发生于身体各处。皮损特点开始是一个或数个淡红或紫红色水肿性斑状损害,椭圆或不规则形,钱币大小或是更大。数周或数月后,皮损逐渐扩大而中央逐渐出现略微凹陷,且呈象牙或黄白色,皮损周围绕以淡红或淡紫色晕,触之如皮革样硬,久之皮损表面光滑干燥、无汗且毳毛消失。皮损多发时称泛发性硬斑病。
2、线状硬皮病:好发生在少年儿童,条状皮损常沿单侧肢体或肋间神经呈线状分布,皮损变化同斑块状硬皮病,但通常进展迅速,皮肤较快硬化,累及皮下组织、肌肉、筋膜,最终硬化并且与下方组织粘连,可引起肢体挛缩及骨发育障碍,当皮损跨关节时可导致运动受限。
参考资料:[1]朴永君.皮肤性病学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.