系统性硬皮病又称系统性硬化症。好发生在中青年女性，病变不仅侵犯皮肤，同时会累及内脏多器官系统，所以病情常较重。

1、前驱症状：雷诺现象是最常见的首发症状，表现为遇冷后双手出现阵发性苍白、发冷和麻木，后变青紫，再转为潮红。同时可有不规则发热、关节痛、食欲减退以及体重下降等症状。

2、皮肤损害：双手和面部最先累及，渐累及前臂、颈和躯干，呈对称性。皮损依次经历肿胀期、硬化期及萎缩期。早期皮肤肿胀、有紧绷感，其后出现皮肤硬化，表面光滑呈蜡黄色，皮肤坚实发紧，很难捏起，随病情进展皮肤、皮下组织，肌肉都会萎缩，皮肤直接贴附于骨面。

3、骨关节和肌肉损害：大小关节都能出现肿痛僵硬，手指关节受累时关节间隙变窄，可导致畸形，可有末节指趾骨吸收。肌肉受累表现为肌无力、肌痛及肌萎缩。

参考资料：[1]朴永君.皮肤性病学高级医师进阶.第1版[M].北京.中国协和医科大学出版社.2016.