先天性胆管扩张症可发生于肝内、肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿。根据胆管扩张的部位、范围和形态，可分为下列5种类型。

1、Ⅰ型：囊性扩张。临床上最常见，约占90%，可累及肝总管、胆总管的全部或部分肝管。

2、Ⅱ型：憩室样扩张，为胆总管壁侧方局限性扩张呈憩室样膨出，临床少见。

3、Ⅲ型：胆总管开口部囊性脱垂，胆总管末端十二指肠开口附近的局限性囊性扩张，脱垂坠入十二指肠腔内，常可致胆管部分梗阻。

4、Ⅳ型：肝内外胆管扩张，肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张。

5、Ⅴ型：肝内胆管扩张（Caroli病），肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张，其癌变率为10%，成人接近20%，较正常人群高出10-20倍。囊性扩张的胆管腔内也可有胆石形成，成年人中合并胆石者可高达50%。

参考资料：[1]苏忠学,吴亚光.实用肝胆外科学.第1版[M].广州.世界图书出版广东有限公司.2013.