原发性皮肤T细胞淋巴瘤曾称为蕈样肉芽肿,属结外非霍奇金淋巴瘤,是T淋巴细胞起源的一种皮肤原发淋巴瘤。呈慢性进行性经过,可累及淋巴结和内脏,可分为红斑期、斑块期和肿瘤期,但各期表现可重叠。
1、红斑期:皮损无特异性,类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等,多伴有剧烈顽固性瘙痒。
2、斑块期:可由红斑期发展而来,或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块,颜色暗红至紫色,可自行消退,亦可融合形成大的斑块,边缘呈环状、弓形或匍行性,颜面受累时皮肤皱褶加深形成狮面。
3、肿瘤期:皮损呈褐红色隆起性结节,大小、形状各异,易早期破溃,形成深在性卵圆形溃疡,基底被覆坏死性灰白色物质,溃疡边缘卷曲。继发感染可伴疼痛及恶臭,患者常在数年内死亡。偶亦见开始即表现为肿瘤而未经红斑期或斑块期皮损者,称暴发型皮肤T细胞淋巴瘤,预后差。
除皮肤外,淋巴结最常受累,其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌、会厌、心脏、胰腺和甲状腺,内脏受累往往在尸检时才能发现。
参考资料:[1]张学军.皮肤性病学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.