限制型心肌病,是以单侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量减少为特征的心肌病。该病的收缩功能和室壁厚度正常或接近正常,但心肌间质纤维组织增生。该病热带地区多发,我国仅有散发病例,多数患者年龄在15-50岁。
限制型心肌病的病因目前仍未闸明。可能与非化脓性炎症、体液免疫反应异常、过敏反应和营养代谢不良等有关,最近报道该病可呈家族性发病。
限制型心肌病的患者心腔狭窄,心内膜及心内膜下纤维性增厚可达23mm,呈灰白色,以心尖部为重,向上蔓延,累及三尖瓣或二尖瓣,可引起相应瓣膜的关闭不全。该病在临床上,主要表现为心力衰竭和栓塞,少数可发生猝死。
参考资料:[1]步宏,李一雷.病理学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.