发绀型先天性心脏病，是先心病的一种类型，因此病常导致皮肤青紫而得名。发绀型先天性心脏病包括法洛四联症、大动脉移位、艾森曼格综合征等。

1、法洛四联症：是成人最常见的发绀型先天性心肌病，占先天性心脏病的10%~-5%。该病四个典型特征是室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚。其中室间隔缺损和肺动脉口狭窄为基本病变。法洛四联症也是存活婴儿中，发病率最高的发绀型心脏病，即发绀是主要体征。出生时仅有轻度发绀，随着年龄增长，随着左心室漏斗部肥厚的进展而加重。

2、大动脉移位：大动脉移位也称大血管移位，是由于胚胎时期主动脉和肺动脉转位异常而致的心血管畸形。

3、艾森曼格综合征：有些房间隔缺损患者可因右室慢性容量负荷过重，而发生右心衰竭。晚期约15%的房间隔缺损患者，因重度肺动脉高压，出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征，该病最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进。

参考资料：[1]步宏，李一雷.病理学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.