角膜营养不良为原发性、多数遗传性、双侧性角膜疾病,发生于角膜内皮层的营养不良主要有:
1、Fuchs营养不良:为可变的遗传类型,多见于老年女性。这是一种原发性内皮细胞营养不良,临床表现为角膜内皮细胞数量逐渐减少,后弹力层呈疣状外观,角膜失代偿后出现角膜基质水肿。组织学上的特点是后弹力层增厚、内皮细胞减少、疣状物的出现以及角膜基质层和上皮层水肿;
2、后部多形性营养不良:为常染色体显性遗传病,通常早期无症状,病情保持相对稳定或缓慢进展。正常的角膜内皮细胞为单层,但在后部多形性营养不良组织病理表现中内皮细胞可为多层,并且表现上皮细胞的某些特性,比如具有桥粒和张力丝。
参考资料:[1]刘祖国.眼科学基础.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2018.