免疫缺陷病的治疗手段主要分为：控制或最大限度降低病原体的感染采用抗体或其他成分替代疗法补充免疫缺陷部分；采用干细胞移植以提高缺陷的免疫系统功能。

1、抗感染：感染是引起IDD患者死亡的主要原因。用抗生素抗真菌、抗原虫抗支原体和抗病毒药物控制和长期预防感染是治疗免疫缺陷患者的重要手段之一。

2、免疫制剂及酶替代疗法：抗体缺陷是最常见的PIDD症状，患者通过长期输注进行替代治疗可预防细菌感染。

3、免疫重建：相对于替代疗法的短效性，根据PIDD的不同类型和致病机制，进行胸腺、骨髓或干细胞移植以实现免疫重建，对某些PIDD可达到长期甚至永久性治疗效果。

4、基因疗法：理论上，基因疗法是治疗由淋巴细胞前体细胞基因缺陷所致的PIDD的理想方法。