左肾下极错构瘤主要是指左肾下极出现肾血管平滑肌脂肪瘤,是一种由血管、平滑肌和脂肪组织组成的肾脏良性肿瘤,以中年女性多见,发病年龄多为30-60岁。
1、病理特征:在肾皮质和髓质内均可发生,肿瘤大小不一,切面呈灰白、灰黄或混杂黄色,有些可见出血灶,向肾脏外或集合系统生长,缺乏完整包膜,但界限清楚。肿瘤由血管、平滑肌和成熟的脂肪组织以不同比例构成,也可混有纤维组织;
2、临床表现:缺乏特异性表现,肿瘤较小可无任何症状,大部分病人常因体检或其他原因就诊时行超声或CT意外发现。如肿瘤内部出血,可出现突发局部疼痛;如大体积的肿瘤突发破裂出血,可出现急性腰腹痛、低血容量性休克、血尿、腹部肿块等表现;
3、治疗:对于<4cm的肿瘤建议密切观察,每6-12个月监测肿瘤变化。肿瘤>4cm,发生破裂出血的风险上升,可考虑行保留肾单位手术。肾错构瘤破裂出血常可保守治疗,但对急性、可能危及生命的出血采用手术探查时,常常需要切除肾脏。
肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗需要考虑疾病的自然病程,尤其是出血的风险。无论采取何种治疗方式,均应把保留肾功能放在首要位置。