原发性闭经是年满14岁尚无月经来潮而第2性征不发育者;或年满16岁尚无月经来潮,不论第2性征是否正常者,均为原发性闭经。一般第2性征发育后2年来月经。原发性闭经的病因分类如下。
一、内外生殖器解剖异常:
1、处女膜闭锁:由于泌尿生殖窦上皮未向外阴、前庭贯穿所致。卵巢和第2性征发育正常。常在青春期发现有周期性腹痛,亦有因阴道宫腔积血而形成下腹包块,严重者可引起尿频、尿潴留及便秘等压迫症状。
2、先天性无阴道:副中肾管发育停滞未向下延伸所致。卵巢正常,如合并先天性无子宫或痕迹子宫为女性生殖道畸形综合征。
3、先天性无子宫:副中肾管中段及尾部未发育所致。
二、内分泌异常:
1、甲状腺功能低下:促甲状腺素TSH>10μIUml,灵敏促甲状腺素STSH>4。0μUI/ml,游离T3或游离T4低。青春期甲状腺功能低下,使患者代谢缓慢,性腺轴成熟减慢,月经来潮延迟。早期甲状腺功能低下可合并性腺发育不全,预后不良。
2、高泌乳素血症:泌乳素PRL>30-40ngml,可伴有溢乳,有垂体巨腺瘤或微腺瘤或空蝶鞍症,或垂体分泌泌乳素细胞增生所致。PRL高使GnRH及FSH受抑制引起低雌激素而闭经,青春期发病则为原发性闭经。
三、其他:
1、炎症:幼年脑膜炎,脑炎后遗症,使下丘脑分泌受影响。或结核性腹膜炎、盆腔炎,引起子宫内膜结核,子宫内膜瘢痕,引起子宫原发性闭经。
2、损伤:幼年恶性卵巢瘤手术切除子宫及双附件,尤其生殖细胞瘤,预后较好,可以存活,但为无子宫无卵巢的原发性闭经。放射性治疗引起垂体及卵巢的损伤。
3、营养性:营养极差可引起闭经,发育差所致。
参考资料:[1]任成山,王甲汉,牛广政,等.现代临床疾病防治学 下册.第1版[M].郑州.郑州大学出版社.2012.