肾母细胞瘤起源于后肾胚基组织，为儿童期肾脏最常见的恶性肿瘤，多发生于儿童，偶见于成人。由MaxWilms于1899年首先予以描述，又称Wilms瘤。

多数为散发性，但也有家族性病例的报道，以常染色体显性方式遗传，伴不完全外显性，部分患者伴有先天畸形。其发生可能与间叶胚基细胞向后肾组织分化障碍，并持续增殖有关。

肾母细胞瘤多表现为单个实性肿物、体积较大、边界清楚、可有假包膜形成，少数病例为双侧和多灶性。肾母细胞瘤质软，切面呈鱼肉状，灰白或灰红色，可有灶状出血、坏死或囊性变。

肾母细胞瘤的主要症状是腹部肿块，部分病例可出现血尿、腹痛、肠梗阻和高血压等症状。肿瘤可侵及肾周脂肪组织或肾静脉，也可出现肺转移。

参考资料：[1]步宏，李一雷.病理学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.