先天性室间隔缺损是由于胚胎期原始室间隔发育障碍而形成，占先天性心血管畸形的12%-20%。先天性室间隔缺损可作为单独畸形存在也可以是其他复杂心脏畸形的一部分。其分型可以按缺损大小分型，也可以按部位分型。

一、按缺损大小分型：

1、小型室间隔缺损：直径＜5mm，位置较低，多位于肌部。

2、中型室间隔缺损：直径5-10mm。

3、大型室间隔缺损：直径＞10mm，位置较高，多位于膜部。

二、按部位分型：

1、干下型室间隔缺损：主、肺动脉瓣下，室上嵴上方；

2、膜部室间隔缺损：包括室上嵴下方室间隔缺损、三尖瓣后方室间隔缺损；

3、肌部室间隔缺损：室间隔的肌部。依据解剖部位还可分为膜室间隔缺损(膜部部间隔缺损膜周部室间隔缺损)、流入道室间隔缺损(房室管型室间隔缺损)、肌性室间隔缺损、流出道室间隔缺损(干下型室间隔缺损、嵴内型缺损)。

参考资料：[1]任成山，王甲汉，牛广政，等.现代临床疾病防治学上册.第1版[M].郑州.郑州大学出版社.2012.