约85%的非霍奇金淋巴瘤是成熟B细胞肿瘤,最常见的两种类型是弥漫性大B细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤。成熟的B细胞肿瘤是B淋巴细胞,在其分化的不同阶段,发生的克隆性肿瘤,其肿瘤细胞形态和免疫表型,类似于不同分化阶段的正常B细胞,根据假定的细胞起源将其分为慢性淋巴细胞性白血病和小淋巴细胞性淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、浆细胞肿瘤及其相关疾病等。
1、慢性淋巴细胞性白血病和小淋巴细胞性淋巴瘤:是成熟B细胞来源的惰性肿瘤。因为肿瘤发展的时期不同,在临床和病理上可表现为小淋巴细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病或淋巴瘤与白血病共存的状态。
2、滤泡性淋巴瘤:是滤泡中心B细胞发生的淋巴瘤,欧、美国家常见,占所有非霍奇金淋巴瘤的29%;发病率在我国及其他亚洲国家较低,占所有非霍奇金淋巴瘤的5%-10%。
3、弥漫大B细胞淋巴瘤:为弥漫性增生的大B细胞恶性肿瘤,是一组异质性的侵袭性淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的30%-40%,是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型。
4、Burkitt淋巴瘤:是淋巴滤泡生发中心细胞或生发中心后,B细胞起源的高度侵袭性肿瘤。
5、结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤:又称为MALT淋巴瘤、边缘区淋巴瘤等,最初在黏膜部位被认识,又称之为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。
6、浆细胞肿瘤及其相关疾病:该组疾病的共同特征是处于分化末端的B细胞克隆性增生,肿瘤细胞合成并分泌单克隆的免疫球蛋白或其片段。这类疾病多数是恶性的,包括浆细胞骨髓瘤、孤立性浆细胞瘤、意义未定的单克隆γ球蛋白血症、轻链和重链沉积病等。
参考资料:[1]步宏,李一雷.病理学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.