遗传性球形红细胞增多症是一种外周血中可见到许多小球形红细胞的家族遗传性溶血性疾病,在其疾病过程中可发生各种造血危象,加重贫血,具体如下:
1、溶血危象:最常见,症状轻微,常无显著临床意义,病程呈自限性,一般继发于各种感染所致的单核-巨噬细胞系统功能一过性增强。
2、再障危象:少见,症状重,可危及生命,常需要输血。临床特征为骨髓红系增生低下,网织红细胞计数降低;该危象一般由微小病毒B19感染所致,微小病毒B19可侵入红系祖细胞而抑制其增生分化,微小病毒19感染的征象为流感样综合征和脸颊潮红综合征(表现为脸部、躯干和四肢出现红色斑丘疹),微小病毒B19具有传染性,且对胎儿有危害,因此,发生再障危象者应隔离,尤其要避免接触孕妇,微小病毒B19感染后可获得持续免疫。
3、巨细胞贫血危象:当饮食中叶酸供给不足或机体对叶酸需求增加如反复溶血、妊娠等而没有及时补充时,可出现巨幼细胞贫血。
参考资料:[1]张之南,郝玉书,赵永强,王建祥.血液病学 上下册.第2版[M].北京.人民卫生出版社.2011.