以上为苯丙酮尿症前颈一片皮肤发红图。
苯丙酮尿症可累及皮肤,患者前颈皮肤发红,边缘伴随红晕,与正常皮肤境界不清,皮肤干燥,常伴湿疹。
苯丙酮尿症前颈一片皮肤发红原因
苯丙酮尿症前颈一片皮肤发红是因为患者体内苯丙氨酸羟化酶缺乏,使苯丙氨酸正常代谢通路受阻,促使旁路代谢增强,从而通过肝脏代谢产生大量的苯丙酮酸等有害的代谢产物,从而使患者出现前颈皮肤发红的表现。
苯丙酮尿症前颈一片皮肤发红治疗
苯丙酮尿症前颈一片皮肤发红一旦确诊,应立即治疗,开始治疗的年龄越小,预后越好;患者主要采用低苯丙氨酸配方奶治疗,待血苯丙氨酸浓度降至理想浓度时,可逐渐少量添加天然饮食,添加食品应以低蛋白、低苯丙氨酸为原则,其量和次数依据血苯丙氨酸浓度而定,该饮食治疗至少持续到青春期,终身治疗对患者更有益。