儿童期重症肌无力女孩多见,合并胸腺瘤较少。约2%的患儿有家族史,提示这些患儿的发病与遗传因素有关。目前临床上多采用Osserman分型,将重症肌无力分为五型。
1、I型(眼肌型):表现为眼肌麻痹,为最常见的类型,40%左右发展为全身型。
2、Ⅱa型(轻度全身型):进展缓慢,眼外肌受累,同时可累及咽喉部肌肉,对胆碱酯酶抑制剂反应良好,病死率低。
3、Ⅱb型(中度全身型):从眼外肌和咽喉部肌肉受累扩展至全身肌肉,呼吸肌一般不受累,对胆碱酯酶抑制剂常不敏感。
4、Ⅲ型(急性快速进展型):常突然发病,在数周至数月内进展迅速,早期出现呼吸肌受累,伴严重四肢肌和躯干肌受累,胆碱酯酶抑制剂反应差,常合并胸腺瘤,死亡率高。
5、Ⅳ型(慢性严重型):病初为Ⅰ型或Ⅱa型,2年或更长时间后病情突然恶化,对胆碱酯酶抑制剂反应不明显,常合并胸腺瘤,预后欠佳。
参考资料:[1]桂永浩,薛辛东.儿科学.第3版[M].北京.人民卫生出版社.2015.