原发性骨髓纤维化患者的治疗方法主要有支持治疗、缩小脾脏和抑制髓外造血等。而对于无临床症状、病情稳定、可持续数年的原发性骨髓纤维化病人不需要特殊治疗。
1、支持治疗:贫血和低血小板需要输红细胞和血小板,长期红细胞输注应注意铁过载,配合铁螯合剂治疗。
2、缩小脾脏和抑制髓外造血:白细胞和血小板明显增多、有显著脾大而骨髓造血障碍不很明显时可用沙利度胺、来那度胺、阿那格雷、羟基脲、美法仑等。部分病人可以改善症状,但不能改变自然病程。干扰素α和γ对有血小板增多的骨髓纤维化疗效较好。活性维生素D3抑制巨核细胞增殖,并有诱导髓细胞向单核及巨噬细胞转化的作用。
参考资料:[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.