复发性多软骨炎异质性很强,临床表现呈现反复发作和缓解的特点。主要表现为耳、鼻、咽喉、气管、支气管的炎症,还可累及心血管、关节、眼、皮肤和肾脏。
最常见和特征性的表现是耳廓软骨炎,出现突发的耳廓红肿疼痛,一般不累及耳垂,几天至几周可自行消退,常反复发作致外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色素沉着,称为“菜花耳”"松软耳"。外耳道狭窄、中耳炎症、咽鼓管阻塞可导致传导性耳聋。还可累及内耳,出现听力下降和(或)前庭功能受累。
累及鼻软骨可出现鼻塞、流涕、鼻出血、鼻黏膜糜烂及鼻硬结等,反复发作可导致“鞍鼻"畸形。约半数病人累及咽喉、气管及支气管软骨,表现为咽喉部疼痛和压痛、声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难和吸气性喘鸣,常合并呼吸道感染。咽喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷,造成窒息,严重者需行气管切开术。约30%的病人可累及心血管系统,表现为心肌炎、心内膜炎或心脏传导阻滞、主动脉瓣关闭不全,以及大、中、小血管炎。
关节炎很常见,多为不对称的非侵蚀性关节炎。眼炎也十分常见,可以表现为巩膜炎、巩膜外层炎、结膜炎、葡萄膜炎、视网膜血管炎或视神经炎等。
皮肤表现无特异性,可出现结节性红斑、紫癜、黏膜溃疡、网状青斑、指端坏死等。肾脏病变表现为镜下血尿、蛋白尿或管型尿,反复发作可导致严重肾炎和肾功能不全,肾动脉受累可引起高血压。
参考资料:[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学.第9版[M].北京.人民卫生出版社.2018.