原发性骨髓纤维化是一种以骨髓巨核细胞和粒系细胞增生为主要特征的骨髓增殖性肿瘤，有骨髓结缔组织反应性增生和髓外造血。

一、原发性骨髓纤维化分期：

1、增殖期：或称为骨髓纤维化前期，骨髓显著增生，无或伴少量网硬蛋白纤维；

2、骨髓纤维化期：即骨髓纤维化后期，骨髓中造血细胞明显减少伴大量网硬蛋白纤维或胶原纤维增生为主，常有骨髓硬化，该期突出特点是外周血中出现幼红、幼粒细胞及泪滴形红细胞。

二、临床表现：

一般起病缓慢，开始多无自觉症状，常因常规体检发现脾

大、贫血或血小板减少而被发现。巨脾是本病的一大特征，可达脐下，质多坚硬。

参考资料：[1]夏薇，陈婷梅.临床血液学检验技术.第6版[M].北京.人民卫生出版社.2015.